Primær ciliær dyskinesi hos barn og unge

Det er viktig å greie ut barn som har PCD-symptom, for eksempel barn som er fødde til termin som har pustevanskar og/eller samanklappen lunge etter fødselen. Det er også viktig å greie ut førskolebarn som alltid har ein våt hoste og rennande nase, uansett årstid.

Følgande undersøkingar blir gjorde ved utgreiing

• Grundig sjukehistorie.

• Kliniske undersøkingar der legen ser i nasen og øra til barnet/ungdommen og lyttar på lungene.

• Måle høgde og vekt.

• Oksygennivået i blodet blir målt med ei mjuk klype som blir sett på fingeren (saturasjonsmåling).

• Legen går gjennom eit spørjeskjema med barnet/foreldra (PICADARSCORE).

• Sugeprøve av slim frå luftvegane (larynxaspirat) – ved å suge opp ei lita slimprøve frå halsen til barnet/ungdommen. Barnet/ungdommen skal også hoste opp slim om dei klarer det. Slimet blir sendt til analyse for å sjå om det er oppvekst av bakteriar i slimet.

• På små barn som ikkje kan gjennomføre spirometri, kan det vere aktuelt å måle tide flow volum kurve.

Behandlinga er både førebyggande og går direkte på symptoma barnet har.

Førebyggande behandling

Førebygging går først og fremst ut på å unngå infeksjonar og forverringar av sjukdom. Lungefysioterapi er ein viktig del av den daglege førebyggande behandlinga. Inhalasjon av saltvatn på forstøvarapparat inngår i behandlinga for å gjere slimet lausare og lettare å fjerne. Fysisk aktivitet er viktig og kan inngå i behandlinga for å losne og fjerne slima. Barnet/ungdommen vil lære ulike puste- og hosteteknikkar for korleis dei kan fjerne slimet.

Naseskyljing kan også vere effektivt for å løyse slim. Dette blir anbefalt for alle med PCD. Dei yngste barna kan bruke saltvass-spray eller dropar. Større barn/ungdom kan ha god effekt av naseskyljing med nasehorn eller sprøyter.

I tillegg til vanlege barnevaksinasjonar er det anbefalt vaksinasjon mot influensa for barn som er over 6 månader gamle. Vidare bør barn under eitt år få tilførsel av immunglobulin mot RS-virus.

Symptomatisk behandling

I periodar med auka slimdanning og infeksjonar i lunger og luftvegar kan barnet/ungdommen ha behov for antibiotikabehandling. Dette kan givast som flytande form, i tablettform, som inhalasjon eller som ei innsprøyting med ei nål inn i blodåra (intravenøst).

Barn/ungdom med PCD har behov for tverrfagleg oppfølging av fagpersonar med kompetanse på PCD. Alle bør få oppfølging av barnelege, fysioterapeut, spesialsjukepleiar, øyre-nase-halsyspesialist, eventuelt psykolog, klinisk sosionom og klinisk ernæringsfysiolog.

Med god behandling og oppfølging vil omkring to tredelar ha ein ganske stabil lungefunksjon.

Kontrollar

Det første leveåret bør barn med PCD kontrollerast av barnelege kvar månad/annankvar månad, avhengig av tilstanden til barnet. Deretter minst kvar tredje månad. Det er fire kontrollar i året: ved 3, 6, 9 månader og årskontroll.

• Kontrollane ved 3 og 9 månader blir gjorde ved lokalsjukehus om dei har barnelege.
• Kontrollane ved 6 månader og årskontrollen blir gjord ved Oslo universitetssykehus.

Ved kvar kontroll og/eller ved forverring blir det tatt prøver av slimet for å sjekke om det er oppvekst av sopp, virus eller bakteriar.

Følgande undersøkingar blir gjorde ved alle kontrollar:

• Grundig sjukehistorie.
• Kliniske undersøkingar der legen ser i nasen og øra til barnet/ungdommen og lyttar på lungene
• Måler høgde, vekt og puls.
• Måler oksygennivået i blodet (saturasjonsmåling) ved at du får ei mjuk klype på fingeren.
• Bakterieprøve frå nasen.
• Sugeprøve av slim frå luftvegane (larynxaspirat) ved å suge opp ei lita slimprøve frå halsen til barnet/ungdommen. Slimet blir sendt til analyse for å sjå om det er oppvekst av bakteriar i slimet.

Når det er årskontroll blir gjord følgande undersøkingar i tillegg:

• Utvida blodprøver.
• Time hos spesialsjukepleiar (livskvalitetsskjema og opplæring).
• Time hos fysioterapeut.
• Time hos øyre-nase-hals-lege.
• Etter behov: Time hos psykolog, sosionom og klinisk ernæringsfysiolog.

Anna oppfølging

Barnehage- og skolepersonale bør få informasjon om diagnosen og korleis denne påverkar det kvardagen til barnet eller ungdommen.

Barnet/familien må vite kven dei skal kontakte ved eventuelle forverringar.

Du kan lese meir på Norsk senter for cystisk fibrose ved Oslo universitetssykehus, som er ei nasjonal kompetanseteneste og kan hjelpe lokalt helsepersonell med diagnostisering, behandling og oppfølging av personar med PCD.