Gallegangsatresi
Gallegangsatresi er en medfødt misdannelse av gallegangene mellom lever og tarm. Betennelse av ukjent årsak fører til at gallegangene skrumper inn og blir tette. Dette kan også gjelde for gallegangene inne i leveren. De synlige tegnene kan være at den nyfødte har gulsott mer enn to uker etter fødsel, har lys avføring og mørk urin.
Gallegangsatresi er en progredierende betennelsessykdom i gallegangene som leder gallen fra leveren og ut i tarmen. Årsaken er ikke kjent. Sykdommen viser seg i nyfødtperioden med galleobstruksjon (tette galleveier). For å opprette flyt av galle fra leveren til tarmen, må barnet opereres. Nyfødte med gallegangsatresi kan grupperes i tre kategorier:
1. Gallegangsatresi uten andre anomalier eller malformasjoner (70-85 %).
2. Biliary Atresia Splenic Malformation (BASM) syndrom (10-15 %): Polyspleni/aspleni (milten oppdelt i flere små/manglende milt), vaskulære malformasjoner (misdannelser i blodkarene), situs inversus (organene i bryst og buk er plassert speilvendt) og hjertemisdannelser.
3. Cystic biliary atresia (5-10%): Gallegangsatresi assosiert med cystiske forandringer i tette galleveier.
Forekomst
I Norge blir det vanligvis født 2 - 5 barn med gallegangsatresi hvert år.
Behandling
For at gallen skal få tømt seg til tarmen, må barnet opereres så raskt som mulig. I forbindelse med operasjonen tas ofte en vevsprøve fra leveren. Denne sendes til mikroskopisk undersøkelse for å vurdere hvor skadet leveren er.
Operasjonen som blir gjort heter Kasai-operasjon. De ødelagte gallegangene og galleblæren blir fjernet, og en slynge av tynntarmen sys fast til leveren der gallegangene har sitt utløp, slik at galle fra leveren kan tømmes direkte ut i tarmen. Er operasjonen vellykket, blir avføringen farget, urinen lysere og vekt og trivsel øker. Gulsotten kan forsvinne i løpet av få måneder.
Hvis barnet ikke viser tegn til trivsel, og blodprøvene ikke blir bedre innen tre måneder etter operasjonen, må levertransplantasjon vurderes.
Omtrent 2 av 3 barn med gallegangsatresi blir levertransplantert før de blir voksne. Selv om Kasai-operasjonen var vellykket, kan leverfunksjonen reduseres over tid. Da blir transplantasjon nødvendig. Noen få blir levertransplantert uten at det foretas en Kasai-operasjon først.
Ernæring
Ernæring er av svært stor betydning ved nedsatt leverfunksjon. Barnet bør derfor følges opp av klinisk ernæringsfysiolog som hjelper til med å tilrettelegge kosten. Et generelt råd er et kosthold med tilpasset fettmengde, og med nok energi for tilfredsstillende vekst og vektutvikling og aktivitet. Noen må bruke en spesiell type fett, MCT-fett, som ikke trenger galle for å suges opp fra tarmen. Tilskudd av fettløselige vitaminer gis etter behov. Ved store ernæringsproblemer vurderer vi sondeernæring. Personer med leversykdom skal unngå alkohol.
Medikamentell behandling:
Det er vanlig å bruke medikamenter som øker galleflyten.
Plagsom kløe kan også bedres med enkelte medikamenter som ursodeoksykolsyre, kolestyramin og/eller rifampicin.
Kontakt
Haugesund sjukehus
Barn
Oppmøtestad
Våravdeling med sengepost og poliklinikk ligg i 3. etasje. Ta trappene eller heisen ved Narvesen. Du kjem rett til avdelinga vår når du går ut i 3. etasje.Besøkstider
- I dag 17:00 - 18:30
Haugesund sjukehus
Karmsundgata 120, 5528 Haugesund