Sigdcellesykdom – behandling
Sigdcellesjukdom er ein kronisk og arveleg blodsjukdom der dei raude blodcellene, som vanlegvis er runde, blir sigdforma, derav namnet. Dersom begge foreldra har genet som forårsakar sjukdommen, kan barnet deira få alvorlege symptom. Dersom berre éin av foreldra har genet, blir ikkje barnet sjukt. Det er altså mogleg å vere berar av genet og gi det vidare utan sjølv å vere sjuk. Sjukdommen er vanlegare i visse etniske grupper, mellom anna hos afrikanarar, asiatar og latinamerikanarar.
Symptom
Sigdcellesjukdom kjem av ein medfødd genfeil som rammar hemoglobinet i dei raude blodcellene. Det er hemoglobinet som fraktar oksygenet til dei ulike organa til kroppen. Pasientar med sigdcellesjukdom har eit defekt hemoglobin som hemmar evna blodet har til å frakte oksygen rundt om i kroppen og dette fører til blodmangel (anemi = låg blodprosent). Derfor blir ofte sjukdommen kalla sigdcelleanemi.
Sigdcelleforma blodceller kan også setje seg fast i små blodårar og blokkere dei (små blodproppar). Dette kan hindre den normale blodstraumen og gi opphav til smerter, til dømes i skjelettet.
Vaksne og eldre pasientar lid ofte av komplikasjonar som følgjer sigdcellesjukdommen. Dei kan utvikle nyre-, hjarte-, auge-, lunge-, lever/galle-, og skjelettproblem.
Berarar av eitt sjukdomsgen kan vente å leve eit normalt liv. Ved alvorleg sigdcellesjukdom er prognosen dårlegare. Hyppige blodoverføringar og medisinar gjer det mogleg å leve lenger enn før, men sjølv med optimal behandling har desse pasientane kortare forventa levealder enn gjennomsnittleg levealder i Noreg.
Før
Ein blodprøve kan avkrefte eller stadfeste om du har sigdcellesjukdom.
Foreldre som har risiko for å få barn med sigdcellesjukdom blir tilbodne genetisk rettleiing. Dette er særleg aktuelt for foreldre som
- veit at dei er berarar av sjukdomsgenet
- mange i familien har sigdcellesjukdom
- tidlegare har fødd barn med sjukdommen
Under
Det finst inga rutinemessig behandling som kan heile sigdcellesjukdom.
Medisinsk behandling
Hydroksykarbamid er eit legemiddel som kan redusere anemi og smerter ved sigdcellesjukdom. Denne medisinen har biverknader, mellom anna magevonde, hårtap og nokre gonger redusert blodcelleproduksjon. Redusert blodcelleproduksjon kan forverre anemien og gi auka infeksjonsrisiko. OBS: Medisinen må ikkje brukast av pasientar som ønskjer barn (verken av kvinner eller menn).
Alle pasientar med sigdcellesjukdom har behov for ekstra tilskot av B-vitaminet folsyre (5 mg dagleg, fåast i tablettform).
Nokre pasientar vil ha behov for regelmessig blodoverføring.
Sjølvhjelp
Det blir tilrådd å unngå stress, drikke rikeleg med væske, få nok kvile og ikkje røykje. Nokon opplever at sterk varme eller kulde forverrar sigdcellesjukdommen. Moderat trening kan vere bra, men for hard trening kan forverre smertene. Det blir også tilrådd at du er varsam med inntak av alkohol.
Infeksjonar som kan ramme barn som følgje av sigdcellesjukdom kan vere veldig alvorlege. Forsking har vist at små barn får færre alvorlege infeksjonar dersom dei tek antibiotika jamleg etter at dei har fått diagnosen.
Vaksinar
Vaksinar kan forhindre infeksjonar og det er viktig å følgje det norske vaksinasjonsprogrammet. Det er også mogleg å få vaksine mot sjukdommar som lungebetennelse og hjernehinnebetennelse. Vaksine mot pneumokokkar, som er bakterien som oftast gir lungebetennelse, er ein del av vaksinasjonsprogrammet for alle barn. Desse vaksinane varer vanlegvis 5–10 år og må derfor fornyast med jamne mellomrom. Vaksinar kan lett gi feber og hevelse på stikkstaden, men gir vanlegvis ikkje alvorlege biverknadar.
Smertebehandling
Ved milde smerter er det nok å ta reseptfrie legemiddel, til dømes paracetamol eller ibuprofen. Ved sterke smerter kan legen skrive ut resept på eit svakt morfinliknande stoff, til dømes kodein.
Svært sterke smerter kan behandlast med morfin, men då må du leggjast inn på sjukehus. På sjukehuset kan ein også få væske intravenøst og oksygen via ei maske.
Legar skriv ofte ut ein kombinasjon av legemiddel mot smerter. Alle kan ha biverknadar kvar for seg eller saman. Spør legen om kva for nokre moglege biverknadar du kan få.
Etter
Sigdcellesjukdom er ein kronisk sjukdom. Dei fleste lever godt med sjukdommen. Det er likevel ein fare for alvorlege smerter og andre komplikasjonar. Det er viktig å kjenne til desse komplikasjonane og kontakte lege så snart du eller barnet ditt blir sjukt.
Snakk med legen din om kva varselteikn du skal sjå etter. Døme er feber, magesmerter som ikkje forsvinn ved bruk av vanlege smertestillande, brystsmerter, tungpust, talevanskar, synsforstyrringar, kraftsvikt i hender eller bein og hovudverk.
Å leve med sigdcellesjukdom handlar mest om å førebyggje akutte kriser. Dette kan ein gjere ved å leve sunt, ta vaksinar, ta medisinane som er føreskrivne av legen og unngå ting som kan forårsake akutte kriser.
Ofte stilte spørsmål
Kva gjer eg dersom eg kjenner meg sjuk og har feber?
Visse typar bakteriar kan gi opphav til alvorlege infeksjonar og krev rask oppstart med antibiotika.
Eg kjenner meg slapp og sliten. Kva kan det vere?
Alvorleg anemi kan krevje blodoverføring.
Eg merkar at eg har nedsett kraft i den eine armen. Kva kan dette vere?
Nokre pasientar får hjerneslag. Eit hjerneslag oppstår når blodtilførselen til ein del av hjernen plutseleg stansar på grunn av ein blodpropp. Dersom du oppdagar at du blir svak i ein arm eller eit bein, får slørete tale, nektar å gå, eller viser unaturleg åtferd, bør du ta kontakt med lege snarast.
Ver merksam
Ein sjeldan, men alvorleg komplikasjon til sigdcellesjukdom, er hjerneslag, som kjem av tilstopping av blodkaret av hjernen med små blodproppar. Tale- og svelgjevanskar og dessutan lammingar i ansiktet, armar eller bein er symptom på hjerneslag og lege må straks kontaktast.
Kontakt
Haugesund sjukehus
Medisinsk poliklinikk
Oppmøtestad
Vi held til på Haugesund sjukehus. Ta heisen ved resepsjonen opp til 5. etasje. Hold høgre når du går ut av heisen. Gå til ventesone 5A.
Vi ber deg vente i ventesonen til du får tildelt behandlingsrom.
Haugesund sjukehus
Karmsundgata 120, 5528 Haugesund