Aplastisk anemi
Aplastisk anemi er ein sjeldan type blodsjukdom som kjem av ein stor svikt i produksjonen av både raude blodlekamar, kvite blodlekamar og blodplater. Dette fører til ein nedsett konsentrasjon av hemoglobin (Hb) i blodet. Aplastisk anemi er ei form for beinmergssvikt og finst i omlag 2–5 tilfelle per million personar per år.
Symptom
Ved aplastisk anemi fungerer ikkje stamcellene i beinmergen som dei skal. Stamcellene blir hemma i funksjonen sin, og immunceller er viktige aktørar i denne hemminga. Stamcellene i beinmergen er «morceller» for alle blodceller; raude blodlekamar, kvite blodlekamar og blodplater. Stamcellene finst i beinmergen, og aplastisk anemi blir derfor omtalt som beinmergssvikt.
Aplastisk anemi er ein sjeldan tilstand med 2–5 nye tilfelle per million per år. Hyppigast opptrer aplastisk anemi hos yngre mellom 15 og 25 år og hos eldre over 60 år.
Symptom oppstår som følgje av låge verdiar av dei ulike typane blodceller. Symptoma er derfor typiske for beinmergssvikt:
- anemi (mangel på raude blodlekamar)
- tilbakevendande infeksjonar (mangel på kvite blodlekamar)
- blødingar i hud og slimhinner (mangel på blodplater)
Utgreiing
Symptom på total beinmergssvikt kan gi mistanke om aplastisk anemi. Ved kliniske undersøkingar vil anemi, at ein blir bleik og blødingar i hud og slimhinner kunne forsterke mistanken. Vidare undersøkingar kan stadfeste diagnosen:
Blodprøve
Ved aplastisk anemi vil ein alltid finne ein nedsett blodprosent (Hb-verdi) hos pasienten. Blodprøva viser også nedsett tal på kvite blodlekamar og blodplater.
Beinmergsprøve
Etter lokalbedøving blir ein sprøyte nytta for å ta ei prøve av beinmergen i hoftekammen, alternativt brystbeinet. Undersøkinga vil vise eit redusert tal blodceller.
Behandling
Det finst tre hovudbehandlingar: Stamcelletransplantasjon, immunhemmande medikamentell behandling og støttebehandling. Alder og alvorsgrad av sjukdommen er med på å avgjere kva type behandling vi tilrår for sjukdommen din.
Er du over 40-50 år er førstevalet å bruke medikament som hemmar immunsystemet. Er du under 40 år er den føretrekte behandlinga oftast stamcelletransplantasjon. Dette er kort beskrive under.
Alvorsgrada til sjukdommen kan variere frå moderat, til alvorleg og til svært alvorleg avhengig av kor alvorleg mangelen på dei ulike blodcellene er. Ved ubehandla alvorleg aplastisk anemi er risikoen stor for å døy. Pasientar med låge blodcelletal, men få eller ingen symptom, treng oftast inga behandling.
Stamcelletransplantasjon
Stamcelletransplantasjon er tilrådd behandling hos personar under 40–50 år, dersom det er mogleg å nytte stamceller frå ein donor som er vevsforlikeleg (søskendonor eller ubeslekta givar). Best resultat blir oppnådd hos dei som tidlegare har fått få eller ingen blodtransfusjonar.
Resultata ved stamcelletransplantasjon har vorte stadig betre, men opptil ein tredel kan med tida få kroniske plager (kronisk transplantat-mot-vert sjukdom) og risikoen for dette aukar med alderen til pasienten. Dersom du skal ha ei slik behandling vil du få meir informasjon om dette på sjukehuset.
Immunhemmande medikamentell behandling
Immundempande behandling er tilrådd viss du er eldre enn 40–50 år, har annan alvorleg sjukdom, manglar vevsforlikeleg donor eller av andre grunnar ikkje kan gå gjennom ein stamcelletransplantasjon. Det er ikkje alle pasientar som vil bli fullstendig heila med denne behandlinga.
Ein del oppnår ikkje normale blodverdiar, og ein del får tilbakefall og blir avhengige av å bruke immundempande medisinar i fleire år.
Det er også ein viss risiko for å utvikle andre blodsjukdommar som paroksystisk nattleg hemoglobinuri eller akutt mykjelogen leukemi.
Støttebehandling
Det kan givast blodoverføring dersom talet på raude blodlekamar blir for lågt. Det kan også vere aktuelt med overføring av blodplater. Vi er likevel tilbakehaldne med blodoverføringar til pasientar som er aktuelle for stamcelletransplantasjon, fordi det kan gi eit dårlegare transplantasjonsresultat.
Ved få kvite blodlekamar (neutropeni) er vi raske med å gi antibiotika ved feber og teikn på infeksjon for å forhindre utvikling av alvorlege infeksjonar som blodforgifting.
Oppfølging
Det kan ta lang tid før behandlinga verkar (meir enn 6 månadar). Du vil regelmessig bli kontrollert med enkle blodprøvar hos eigen lege etter behandling. Dersom prøvane held seg normale vil kontrollane etter kvart slutte. Ved tilbakefall vil behandlinga ofte gjentakast.
Kontakt
Haugesund sjukehus
Medisinsk poliklinikk
Oppmøtestad
Vi held til på Haugesund sjukehus. Ta heisen ved resepsjonen opp til 5. etasje. Hold høgre når du går ut av heisen. Gå til ventesone 5A.
Vi ber deg vente i ventesonen til du får tildelt behandlingsrom.

Haugesund sjukehus
Karmsundgata 120, 5528 Haugesund